先天性心髒病分段診斷與治療(ppt 59頁)

先天性心髒病分段診斷
先天性心髒病的種類很多．各種病種的病理解剖複雜程度差異很大．複雜型先天性心髒病均伴有多種心血管畸形．診斷命名及分類易引起混淆。1936年發表的Abort對1000個畸形心髒分類成為先天性心髒病分類的裏程碑。以後陸續發表的先天性心髒病臨床病例及屍解資料的分類及命名大多針對個別先天性心血管畸形。Van Praagh等(1972)首先提出先天性心髒病分段診斷的概念，即將心髒分成心房、心室及大動脈三段進行分析診斷．從胚胎發育角度強調內肚心房位置及心球心室襻二個有重要影響的部分。Anderson等(1976)在Van Praagh的分
段診斷概念的基礎上，提出以病理形態為依據，避免應用胚胎發育名稱的分段診斷方法，除了心房、心室及大動脈分段診斷外，還著重與臨床表現密切相關的血流過程，即心房與心室的連接，心室與大動脈連接關係的分析，而不是從心房、心室及大動脈的分段診斷來推斷它們相互間的關係。雖然在先天性心髒病的順序分段診斷的命名方麵還存在一些學術上的爭論，分段診斷的概念已被普遍接受。最初，順序分段診斷方法用於病理解剖論斷分析，以後也應用於心血管造影診斷中。
近年來，二維超聲心動圖的檢查也能達到先天性心髒病順序分段診斷的目的。順序分段診斷的方法在複雜性先天性心髒病診斷中特別重要，即使對單純型先天性心髒病患者也不應該忽視確定心房、心室位置等診斷步驟。例如室間隔缺損伴房室連接一致或房室連接不一致，其手術治療方法及預後完全不同。完整的先天性心髒病順序分段診斷包括：心房位置、心室位置、房室連接、大動脈位置、心室大動脈連接，以及心髒位置及合並畸形的診斷等。

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