大皰性皮膚病(doc 7)

大皰性皮膚病(bullous dermatosis)是指一組發生在皮膚粘膜以大皰為基本損害的皮膚玻有自身免疫性及遺傳性，原發性及繼發性之分。本章僅介紹自身免疫性的天皰瘡和大皰性類天皰瘡。
第一節 天皰瘡
天皰瘡(pemphigus)是一組累及皮膚和粘膜的自身免疫性表皮內大皰玻共同的特征有：①薄壁、鬆弛易破的大皰；②組織病理為棘層鬆解所致的表皮內水皰；③免疫病理顯示角質形成細胞間IgG、IgA、IgM或C3網狀沉積。血清中存在針對橋粒成分的天皰瘡抗體。
[病因]天皰瘡是表皮細胞間抗體介導的自身免疫性大皰性皮膚玻各型天皰瘡患者血循環中均存在抗角質形成細胞間物質抗體(也稱天皰瘡抗體)，而且抗體滴度與病情的活動程度平行。天皰瘡抗體與角質形成細胞結合後，使細胞釋放纖維蛋白酶原激活物，引起纖維蛋白酶係統活化，從而導致細胞間粘合物質降解，引起表皮棘層細胞鬆解。尋常型天皰瘡抗原主要是橋粒芯糖蛋白3(DG3)，而落葉型天皰瘡抗原為DGl。
[臨床表現]臨床常見的類型有尋常型天皰瘡、增殖型天皰瘡、落葉型天皰瘡、紅斑型天皰瘡和皰疹樣天皰瘡。
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