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重症肌無力診斷和治療的新進展(ppt 43頁)

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醫療培訓
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重症肌無力, 診斷, 新進
重症肌無力診斷和治療的新進展(ppt 43頁)內容簡介

重症肌無力診斷和治療的新進展
劉衛彬
中山大學附屬一院神經科
定 義

重點累及神經肌肉接頭處突觸後膜上乙酰膽堿受體(AchR),主要由AchR的抗體介導的細胞免疫依賴性,補體參與的自身免疫性疾病。
曆史:

1672-英國牛津生理學家Thomas Willis描述第一例MG的表現。
1877-倫敦Sameul Wilks報道了第一例肌無力危象。
上世紀初認識臨床表現
上世紀30年代定位於突觸前膜
上世紀60年代認為與自身免疫有關
上世紀70年代初將α-銀環蛇毒素用於本病的研究,才發現病變部位。
證明與免疫障礙有關的條件
1、常合並其它自身免疫性疾病,如甲亢、SLE、幹燥綜合征、肌炎等。
2、血中可測到多種自身抗體,如AchRab、ANA、抗心肌抗體和抗突觸前膜抗體等。
3、有T細胞和NK細胞表型的變化。
證明與免疫障礙有關的條件
4、胸腺增生或腫瘤。
5、胸腺中上皮樣細胞表麵有AchR樣抗原決定族的表達。
6、MG的病變部位不僅僅是在神經肌肉接頭處。


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